■治療法

 

現在のところ根本的な治療法はなく、対症的治療に限られます。良好な栄養状態を保ち、長期間にわたる呼吸器や消化器疾患の予防と治療が重要です。発汗過多により、脱水症状を起こしやすいため、運動時、気温が高い時には、水分と電解質を充分摂取する必要があります。

 

 

呼吸器障害に対する治療

 

気管支拡張剤、抗生剤(トブラマイシン)、粘液溶解剤(ドルナーゼ・アルファ)高張食塩水の吸入療法や胸部理学療法などにより、粘稠な気管支分泌物の排除をはかる。マクロライド少量長期投与治療法により、気道炎症の改善をはかる。呼吸器感染を起こした場合には、積極的な抗生物質による治療を行う。

 

膵外分泌障害に対する治療

 

消化酵素やビタミン類を服用し、正常な成長のために十分なカロリーとタンパク質を得る必要がある。成人の約15%では、糖尿病を発症するため、必要に応じてインスリン投与を行う。 

 

胎便性イレウスに対する治療

 

高浸透圧性造影剤を浣腸し、胎便を溶かす治療が行われるが、改善しない場合には手術が必要である。

 

 

 

 

 

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